بانک اطلاعات وکلا وکیل وکیل پایه یک دادگستری وکیل دادگستری وکیل با سابقه موسسات حقوقی کارشناس دادگستری دفاتر اسناد رسمی
طیبه برزگر
آدرس : تهران - فلکه دوم صادقیه- ایتدای خیابان آیت الله کاشانی -بعد از بانک مسکن - پلاک 80-طبقه 3 واحد سوم
تلفن تماس : - 09122249601
وب سایت طیبه برزگر وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز ،با بیش از 10 سال سابقه کار و وکیل بانکها و موسسات مالی و اعتباری و وکیل شرکتهای خصوصی
علی جاوید
آدرس : تبریز ، 17 شهریور جدید ،جنب بانک ملی ، ساختمان ایران ، واحد A14
تلفن تماس : 04135572731 - 09141193504
وب سایت علی جاوید وکیل پایه یک دادگستری و مشاور حقوقی کانون وکلای دادگستری آذربایجان شرقی و عضو هیئت علمی دانشگاه
فاطمه موذن
آدرس : تهران - انتهای حکیم غرب بلوار جوانمردان (تعاون) پلاک 18 ساخنمان نوبهار ط 6 واحد 19
تلفن تماس : 02144172650 - 09123255200
وب سایت فاطمه موذن وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز
مرتضی دستوری
آدرس : تهران-فلکه دوم صادقیه،بلوار آیت الله کاشانی-ایستگاه مهران ساختمان آرمیتا - پلاک77-طبقه اول-واحد8
تلفن تماس : 44007642 -44049071 - 09122546782
وب سایت مرتضی دستوری وکیل پایه یک دادگستری و مشاور حقوقی کانون وکلای دادگستری و کارشناس ارشد حقوق تجارت بین الملل
محمد رضا مهرجو
آدرس : تهران سید خندان ابتدای خیابان دبستان کوچه شهید صفا فردوسی بلاک 24واحد 10
تلفن تماس : 02188463970 - 09123347471
وب سایت محمد رضا مهرجو وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز و دانشجوی دکتری حقوق خصوصی
بنیاد وکالت ایرانیان
آدرس : سعادت آباد، نبش خیابان سی و دوم، پلاک 116، طبقه 4 واحد 9
تلفن تماس : 02188681856 - 09120834912
وب سایت بنیاد وکالت ایرانیان
شاپور محمد حسینی
آدرس : اهواز - زیتون کارمندی - بلوار پاسداران - نبش خیابان زاهد - ساختمان کوهرنگ - ط 4 - دفتر وکالت
وب سایت شاپور محمد حسینی وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری منطقه اصفهان
عباس بشیری
آدرس : تهران-بلوارکشاورز - خیابان فلسطین جنوبی - کوچه شهیدذاکری - بن بست اول -پلاک یک واحدشماره 10
وب سایت عباس بشیری و همکاران وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز
بنیاد وکالت ایرانیان
آدرس : سعادت آباد، نبش خیابان سی و دوم، پلاک 116، طبقه 4 واحد 9
وب سایت بنیاد وکالت ایرانیان
بنیان قرارداد ایرانیان (بقا)
آدرس : سعادت آباد نبش خیابان سی و دوم پلاک 116 طبقه 4 واحد 9
وب سایت بنیان قرارداد ایرانیان (بقا)
مطالب پربازدید
جدیدترین مطالب
 

هموفیلی

ارسال شده توسط : پرتال اطلاع رساني وكالت آن لاين در تاریخ : 03-03-1394
نسخه چاپی ارسال به دوستان

مشاوره تلفنی با وکیل 09128304909

بخش بسیاری از خدمات سایت وکالت آنلاین رایگان میباشد ولی شما میتوانید با اهداء کمک های مالی خود ما را در خدمت رسانی بهتر یاری نمایید.
هموفیلی

هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود. هموفیلی بی (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.

صدور قرار منع تعقیب برای مدیرعامل کانون هموفیلی ایران - تایید یکی از احکام حقوقی دادگاه بیماران هموفیلی در دادگاه تجدیدنظر - خورشید عدالت بر پرونده های حقوقی بیماران هموفیلی تابید 

این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید، در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست که به آن هموفیلی نوعA یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.[۱]

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت)و جهشهای ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می‌باشد.

شرح بیماری

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.

تذکر عضو حقوقدان شورا به وزیر بهداشت در مورد پرونده هموفیلی ها 

اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هِموفیلی ازدواج کند در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و نصف زاده‌های آنان دختر هموفیل خواهد بود. اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.

این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می‌شوند.

بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.

علایم شایع
علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.

فنوتیپ و سیر طبیعی

هموفیلی معمولاً بیماری مردان است هر چند ندرتاً خانمها هم به علت انحراف غیر فعال شدن کروموزوم ایکس از حالت طبیعی مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی این دو نوع هموفیلی غیرقابل افتراق هستند. هر دوی اینها با خونریزی به داخل بافتهای نرم، ماهیچه‌ها و مفاصل متحمل وزن مشخص می‌شوند. خونریزی ظرف چند ساعت تا چند روز پس از تروما رخ می‌دهد و اغلب تا چند روز یا چند هفته ادامه می‌یابد.

آنهایی که بیماری شدیدی دارند معمولاً در دوره نوزادی به علت هماتوم شدید سر یا خونریزی طولانی از زخمهای ناف یا محل ختنه تشخیص داده می‌شوند. افراد دچار بیماری متوسط اغلب تا زمانی که شروع به خزیدن یا راه رفتن نکنند دچار هماتوم نمی‌شوند و لذا تا آن زمان بیماری آنها تشخیص داده نمی‌شود.

درمان

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می‌رسند، هیچ درمانی علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریباً تنها درمانی که واقعاً موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آورد. فاکتور ۸ به روش مهندسی ژنتیک نیز تهیه شده و بنام ادویت (Advate) و برای مصرف انسانی در دسترس بیماران قرارگرفته است. بسیاری از بیماران پس از مدتی بدلایلی مانند تولید آنتی بادیهای خنثی کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند که هم اکنون یک شرکت دانمارکی با نام تجاری نوووسون (Novoseven) آنرا تولید می‌کند. به دلیل گرانی فوق‌العاده زیاد بسیاری از کشورها و افراد قادر به تهیه این داروهای نوترکیب نیستند. نوع بیوژنریک یا بیوسیمیلار این دارو توسط شرکت آریوژن تولید شده و بنام آریوسون در اختیار بیماران هموفیلی قرارگرفته است.

خطر توارث

اگر خانمی سابقه خانوادگی هموفیلی داشته باشد با تجزیه و تحلیل پیوستگی یا شناسایی دو ژن جهش یافته F۸C و F۹ تجمع یافته در خانواده می‌توان وضعیت حامل بودن او را تعیین کرد. تشخیص افراد حامل با سنجش آنزیمی دشوار می‌باشد و همه جا مقدور نیست. اگر مادری حامل باشد هر یک از پسرانش به احتمال ۵۰ درصد ژنهای جهش یافته را به ارث خواهند برد. اگر مادری دارای پسری مبتلا به هِموفیلی باشد اما هیچ خویشاوند مبتلای دیگری نداشته باشد احتمال حامل بودن او ۲ در ۳ است.

تخریب مفصلی در هموفیلی

بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست، مچ پا، شانه، لگن و دیده می‌شود؛ که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق می‌افتد. خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار می‌افتد. بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود. چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل می‌شود و صدمات جدی به آن وارد می‌کند؛ و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا می‌برد.

یک درمان امیدوار کننده برای کاهش درد و خونریزی مفاصل درگیر و دائما در حال خونریزی تزریق درون مفصلی رادیو دارو بصورت فسفر یا رنیوم میباشد. با تشخیص پزشک متخصص ارتوپد و هماهنگی پزشک هسته ای انجام این تزریق درد دائم و خونریزی و محدودیت حرکتی را تا حدود بسیار زیادی از بین می برد. سینوویورتز با فسفر رادیواکتیو، می تواند روشی موثر و به صرفه در کاهش همارتروز و مصرف فاکتور در بیماران مبتلا به آرتروپاتی هموفیلیک باشد.[۲]

منبع : ویکی پدیا
بخش بسیاری از خدمات سایت وکالت آنلاین رایگان میباشد ولی شما میتوانید با اهداء کمک های مالی خود ما را در خدمت رسانی بهتر یاری نمایید.

موضوعات مرتبط

مطالب مرتبط

دیدگاه های شما

نام :
پست الکترونیکی :
وب سایت :
نظر :
اختصاصی برای مدیر سایت ( درصورت انتخاب این گزینه نظر شما در وب سایت دیده نخواهد شد )
 
لطفا از ارسال سوالات حقوقی در این صفحه خودداری نمائید . به سوالات حقوقی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
 
 
کد امنیتی :
 
نسخه چاپی ارسال به دوستان

مشاوره تلفنی با وکیل 09128304909

 
ادعای دفن 2 جسد در ازگل مرد پولدار را به دردسر انداخت اگر کسی غیرعمدی هم به دیگری ضرر بزند ، قانونا باید جبران کند اعتراض زنان شاغل در غسالخانه به حکم یک دادگاه ! 20 درصد پرونده های ثبتی کشور در استان تهران است ، فعالیت 16 واحد ثبتی در پایتخت افزایش 19 درصدی خودکشی ها در سمنان ، کاهش 13 درصدی حوادث کار در استان درخواست محیط زیست از قضات برای اشد مجازات آتش افروزان جنگل ها رونده تقلب علمی اساتید ، دانشجویان و طلاب قضایی نمی شود مدارک مورد نیاز جهت درخواست اعاده دادرسی به دیوان عالی کشور اعلام شد منشور حقوق شهروندی به هیچ وجه از غرب اقتباس نشده است ، دروغ و ریا جای خود را به انصاف و مروت دهد مجازات های غیر پیشگیرانه اشتغال هر زندانی و دور شدن چند آسیب از خانواده چک در چه صورتی غیر کیفری می شود؟ اگر پدر برای مخالفت با ازدواج دختر تهدید به قتل وی کرد، تکلیف چیست؟ مرد حق دخالت در دارایی و درآمد همسرش‌ را ندارد تعداد زندانیان کشور به 240 هزار نفر رسید نحوه رسیدگی  به جرائم دسته جمعی چگونه است ؟ 194 زندانی جرائم غیرعمد چشم انتظار کمک های خیرین هستند نحوه مطالبه مهریه و جهیزیه پس از فوت زوج گرانفروشی رکوددار از تخلفات صنفی است ، تشکیل 64 پرونده تخلفاتی در طرح ضیافت 51 ماده برای ثبت علائم تجاری