بانک اطلاعات وکلا وکیل وکیل پایه یک دادگستری وکیل دادگستری وکیل با سابقه موسسات حقوقی کارشناس دادگستری دفاتر اسناد رسمی
دکتر حسن محسنی
آدرس : تهران، 7 تیر، ابتدای قائم مقام فراهانی کوچه یکم پلاک 9 طبقه همکف دفتر حقوقی پورطهماسبی فرد و همکاران
وب سایت دکتر حسن محسنی عضو هیئت علمی دانشگاه تهران و وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز
علی جاوید
آدرس : تبریز ، 17 شهریور جدید ،جنب بانک ملی ، ساختمان ایران ، واحد A14
تلفن تماس : 04135572731 - 09141193504
وب سایت علی جاوید وکیل پایه یک دادگستری و مشاور حقوقی کانون وکلای دادگستری آذربایجان شرقی و عضو هیئت علمی دانشگاه
سرور ثانی نژاد
آدرس : پاسداران، خیابان عابدینی زاده، پلاک 34، طبقه همکف
تلفن تماس : 22779314 - 09124357415
وب سایت سرور ثانی نژاد وکیل پایه یک دادگستری و مشاور حقوقی کانون وکلای دادگستری مرکز
محمد رضا مهرجو
آدرس : تهران سید خندان ابتدای خیابان دبستان کوچه شهید صفا فردوسی بلاک 24واحد 10
تلفن تماس : 02188463970 - 09123347471
وب سایت محمد رضا مهرجو وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز
عارف رضایی
آدرس : تهران-فلکه دوم صادقیه -خیابان آیت الله کاشانی-بلوار فردوس شرق- بعد از خیابان ابراهیمی-جنب بانک ملت-ساختمان بلوط طبقه اول - واحد 13
وب سایت عارف رضایی وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي کانون وکلای دادگستری مرکز
سیدجلال میرکاظمی
آدرس : تهران - خیابان انقلاب - پیچ شمیران - روبروی تجدید نظر دیوان عدالت اداری ساختمان تنکابن - ط 6- واحد 28
تلفن تماس : 02177684200 - 09122406368
وب سایت سیدجلال میرکاظمی وکیل پایه یک دادگستری و مشاور حقوقی پذیرش کلیه دعاوی حقوقی ، کیفری ، خانواده دیوان عدالت اداری دادگاه انقلاب و دادگاه نظامی
سید علیرضا حسینی
آدرس : تهران،سعادت آباد،چهارراه سرو،به سمت میدان کتاب،پلاک 72 ،ساختمان سروناز واحد 8
وب سایت سید علیرضا حسینی وكيل پايه يك دادگستري و مشاور حقوقي
مطالب پربازدید
جدیدترین مطالب
 

هموفیلی

ارسال شده توسط : پرتال اطلاع رساني وكالت آن لاين در تاریخ : 03-03-1394
نسخه چاپی ارسال به دوستان

مشاوره تلفنی با وکیل 09128304909

بخش بسیاری از خدمات سایت وکالت آنلاین رایگان میباشد ولی شما میتوانید با اهداء کمک های مالی خود ما را در خدمت رسانی بهتر یاری نمایید.
هموفیلی

هِموفیلی یا خون‌تَراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است. هموفیلی آ (نقص فاکتور انعقادی هشت) شایعترین شکل این اختلال است و در یک نوزاد از هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد پسر دیده می‌شود. هموفیلی بی (نقص فاکتور نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد پسر مشاهده می‌شود.

صدور قرار منع تعقیب برای مدیرعامل کانون هموفیلی ایران - تایید یکی از احکام حقوقی دادگاه بیماران هموفیلی در دادگاه تجدیدنظر - خورشید عدالت بر پرونده های حقوقی بیماران هموفیلی تابید 

این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید، در ۸۵٪ موارد ناشی از کمبود فاکتور VIIIاست که به آن هموفیلی نوعA یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.[۱]

هموفیلی A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت)و جهشهای ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می‌باشد.

شرح بیماری

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود می‌آید. هر دوی این فاکتورها بطور ژنتیکی از طریق کروموزوم X به صورت یک خاصیت مغلوب انتقال می‌یابند.

تذکر عضو حقوقدان شورا به وزیر بهداشت در مورد پرونده هموفیلی ها 

اگر یک مرد هموفیلی با یک زن ناقل هِموفیلی ازدواج کند در آن صورت نصف زاده‌های آنان پسر سالم و نصف زاده‌های آنان دختر هموفیل خواهد بود. اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی زن معیوب باشد وی یک ناقل هموفیلی خواهد بود و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بیماری بودن را به نیمی از دختران خود انتقال خواهد داد.

این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند به همین دلیل در هنگام بروز درد و التهاب از راه رفتن عاجز می‌شوند.

بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند.

علایم شایع
علایم اولیه هموفیلی خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک است. البته عقیده عمومی بر این است که اینگونه خونریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص مبتلا نمی‌شود ولی به تدریج بیماری پیشرفت نموده علایم شدیدتری از قبیل خونریزیهای دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد کرد.

اینگونه حوادث با کوچک‌ترین تحریکی پیش می‌آید و احتمالاً یک پسر بچه را از انجام بازی محبوبش یعنی فوتبال و یا انجام هر کار کوچک دیگری که احتمال دارد زانو دچار پیچیدگی شود باز می‌دارد. تجمع خون در مفاصل ممکن است باعث خشک شدن مفصل شده و کودک را بطور کامل فلج کند و یا خونریزیهای غیر منتظره‌ای در ماهیچه‌ها به وقوع بپیوندد.

فنوتیپ و سیر طبیعی

هموفیلی معمولاً بیماری مردان است هر چند ندرتاً خانمها هم به علت انحراف غیر فعال شدن کروموزوم ایکس از حالت طبیعی مبتلا می‌شوند. از نظر بالینی این دو نوع هموفیلی غیرقابل افتراق هستند. هر دوی اینها با خونریزی به داخل بافتهای نرم، ماهیچه‌ها و مفاصل متحمل وزن مشخص می‌شوند. خونریزی ظرف چند ساعت تا چند روز پس از تروما رخ می‌دهد و اغلب تا چند روز یا چند هفته ادامه می‌یابد.

آنهایی که بیماری شدیدی دارند معمولاً در دوره نوزادی به علت هماتوم شدید سر یا خونریزی طولانی از زخمهای ناف یا محل ختنه تشخیص داده می‌شوند. افراد دچار بیماری متوسط اغلب تا زمانی که شروع به خزیدن یا راه رفتن نکنند دچار هماتوم نمی‌شوند و لذا تا آن زمان بیماری آنها تشخیص داده نمی‌شود.

درمان

اگر چه کار آزماییهای فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می‌رسند، هیچ درمانی علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد. هر گاه شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شود تقریباً تنها درمانی که واقعاً موثر است تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ خالص است. قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست زیرا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و آنهم فقط به مقادیر فوق‌العاده اندک بدست آورد. فاکتور ۸ به روش مهندسی ژنتیک نیز تهیه شده و بنام ادویت (Advate) و برای مصرف انسانی در دسترس بیماران قرارگرفته است. بسیاری از بیماران پس از مدتی بدلایلی مانند تولید آنتی بادیهای خنثی کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند یا اینکه از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند که هم اکنون یک شرکت دانمارکی با نام تجاری نوووسون (Novoseven) آنرا تولید می‌کند. به دلیل گرانی فوق‌العاده زیاد بسیاری از کشورها و افراد قادر به تهیه این داروهای نوترکیب نیستند. نوع بیوژنریک یا بیوسیمیلار این دارو توسط شرکت آریوژن تولید شده و بنام آریوسون در اختیار بیماران هموفیلی قرارگرفته است.

خطر توارث

اگر خانمی سابقه خانوادگی هموفیلی داشته باشد با تجزیه و تحلیل پیوستگی یا شناسایی دو ژن جهش یافته F۸C و F۹ تجمع یافته در خانواده می‌توان وضعیت حامل بودن او را تعیین کرد. تشخیص افراد حامل با سنجش آنزیمی دشوار می‌باشد و همه جا مقدور نیست. اگر مادری حامل باشد هر یک از پسرانش به احتمال ۵۰ درصد ژنهای جهش یافته را به ارث خواهند برد. اگر مادری دارای پسری مبتلا به هِموفیلی باشد اما هیچ خویشاوند مبتلای دیگری نداشته باشد احتمال حامل بودن او ۲ در ۳ است.

تخریب مفصلی در هموفیلی

بیشتر خونریزیهای داخلی در این بیماری در مفاصلی چون زانو، آرنج، مچ دست، مچ پا، شانه، لگن و دیده می‌شود؛ که بیشتر در افراد نوع شدید اتفاق می‌افتد. خونریزی داخلی باعث تجمع خون در داخل بافت ومفصل شده و مفصل متورم و دردناک می شودو از کار می‌افتد. بعد از قطع خونریزی باید تحت نظر فیزیوراپ آشنا به هموفیلی و با انجام حرکات سبک فیزیوتراپی به جذب و خارج شدن تدریجی خون از مفاصل کمک نمود. چون تجمع خون در مفصل برای طولانی مدت باعپ تخریب مفصل می‌شود و صدمات جدی به آن وارد می‌کند؛ و هم استعداد خونریزی خودبخودی و مجدد را بالا می‌برد.

یک درمان امیدوار کننده برای کاهش درد و خونریزی مفاصل درگیر و دائما در حال خونریزی تزریق درون مفصلی رادیو دارو بصورت فسفر یا رنیوم میباشد. با تشخیص پزشک متخصص ارتوپد و هماهنگی پزشک هسته ای انجام این تزریق درد دائم و خونریزی و محدودیت حرکتی را تا حدود بسیار زیادی از بین می برد. سینوویورتز با فسفر رادیواکتیو، می تواند روشی موثر و به صرفه در کاهش همارتروز و مصرف فاکتور در بیماران مبتلا به آرتروپاتی هموفیلیک باشد.[۲]

منبع : ویکی پدیا
بخش بسیاری از خدمات سایت وکالت آنلاین رایگان میباشد ولی شما میتوانید با اهداء کمک های مالی خود ما را در خدمت رسانی بهتر یاری نمایید.

موضوعات مرتبط

مطالب مرتبط

دیدگاه های شما

نام :
پست الکترونیکی :
وب سایت :
نظر :
اختصاصی برای مدیر سایت ( درصورت انتخاب این گزینه نظر شما در وب سایت دیده نخواهد شد )
 
لطفا از ارسال سوالات حقوقی در این صفحه خودداری نمائید . به سوالات حقوقی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
 
 
کد امنیتی :
 
نسخه چاپی ارسال به دوستان

مشاوره تلفنی با وکیل 09128304909

 
مزایای قرارداد ارفاقی در توسعه فضای کسب و کار رای شماره های 512 الی 517 هیات عمومی دیوان عدالت اداری با موضوع ابطال تعرفه عوارض و بهای خدمات مصوب شوراهای اسلامی نظارت بر فضای مجازی بر عهده کیست ؟ پیدا شدن دختر 2 ساله تهرانی پس از 13 روز کشف جسد پسر جوان در خوابگاه دانشجویی پرونده لایحه حمایت از معلولان بسته خواهد شد ؟ لازم الاجرا شدن مصوبات در گرو سپری شدن مراحل نهایی است سبک زندگی خواهر زنم باعث فروپاشی زندگی من شد معدل سلامت وکلا از بسیاری از اقشار کشور بالاتر است رییس جمهور مانع پایمال شدن حقوق قربانیان مین شود حکم اعدام بابک زنجانی تایید شد خبر خوش برای داوطلبان کنکور 96 سارق : خرید مواد مخدر و ترس از زنم ، مرا مجبور به سرقت کرد آمار بدهکاران دیه تصادفات رانندگی کاهش یافت شان دیوان عالی کشور در نظارت بر حسن اجرای قوانین در دادگاه ها گروکشی غیر قانونی است پلمپ 26 حلقه چاه غیر مجاز در 8 ماهه گذشته مجازات های جایگزین از آسیب های حبس جلوگیری می کند اعنال جراحی غیرضروری از تخلف ها پزشکی مراکز درمانی است ماجرای شوخی خونین پسرخاله ها در برج 14 طبقه